EMBOLISMO FIBROCARTILAGINOSO

EMBOLISMO FIBROCARTILAGINOSO

(Diagnóstico Neuroanatómico) Informe de un caso. revisión retrospectiva de casos clínicos.

Thamar-Torres, O.* Archundia, J.** Santoscoy, C. ***

Resumen: El embolismo fibrocartilaginoso es una patología neurológica relativamente frecuente en la clínica de neurología de pequeñas especies. En el presente trabajo se reporta un caso clínico donde se diagnostica la patología en base a signos clínicos y lesiones congruentes observadas en la resonancia magnética nuclear y nos enfocamos en la discusión principalmente al diagnóstico neuroanatómico. De igual manera se menciona el tratamiento con terapia física y neuroprotectores como el succinato sódico de metilprednisolona, la vitamina E y progesterona. Ademas los datos estadísticos se generaron por los casos vistos en un periodo de seis meses, siendo un total de 14 casos.

*  Médico Veterinario Interno; Hospital Veterinario de Especialidades UNAM.

** Médico Veterinario Residente I; Hospital Veterinario de Especialidades UNAM.

*** Médico Veterinario Académico del área de Neurología y Ortopedia del Hospital Veterinario de Especialidades UNAM.

El tromboembolismo fibrocartilaginoso es una patología que se puede definir como un síndrome desde el punto de vista clínico, como una enfermedad que cursa con mielopatía isquémica de aparición hiperagudo y de poca a nula progresión de los signos clínicos luego de un periodo de 24 horas y con la característica de no causar dolor luego de este mismo periodo.

Los signos clínicos observables en pacientes con este padecimiento al igual que para el resto de las patologías del sistema nervioso no son dependientes de la patología misma sino de la localización anatómica del daño.

La severidad del cuadro clínico que pudiésemos observar es tan variable como la extensión del daño que va en relación al área comprometida y al nivel de isquemia que represente cada caso en particular.

El tromboembolismo fibrocartilaginoso es una patología descrita en varias especies incluyendo caninos, felinos, humanos, equinos, porcinos, entre otros. Se desarrolla básicamente con la oclusión total o parcial de alguna vena y/o arteria de la médula espinal provocando isquemia y la subsecuente hipoxia al tejido nervioso del área en cuestión. Esta oclusión se logra gracias a la presencia de un émbolo el cual es histológicamente e histoquímicamente idéntico al núcleo pulposo del disco intervertebral.

Para entender cómo se postula la fisiopatologia de la enfermedad se debe conocer cómo está distribuida anatómicamente la vasculatura de la médula espinal de modo que lo relevante para el caso es que existen vasos pares que se desprenden de uno común central que va por ventral a lo largo de todo el axis y que éstas cumplen con la irrigación ipsilateral y contralateral de la médula espinal pero en su mayoría el compromiso es ipsilateral.

Diferencias anatómicas en cuanto a la vasculatura de la medula espinal. 

La fisiopatología específica del padecimeinto no se comprueba hasta hoy día. Se manejan cuatro hipótesis para explicarla, la primera hipótesis nos describe la posibilidad del ingreso de material del núcleo pulposo por medio de mecanismos de comunicación del mismo con la vasculatura tanto arterial como venosa asociado al incremento momentáneo de la presión intratorácica asociado a su vez a un esfuerzo físico (similar a la maniobra de Valsalva en humanos) y luego de esto, la porción del material que ingresa viaja por el torrente sanguíneo hasta que logra ocluir ya sea total o parcialmente la irrigación hacia la médula espinal con la consecuente isquemia e hipoxia correspondiente.

Hipótesis I. 

La segunda hipótesis nos hace referencia a la posibilidad que por medio de procesos degenerativos inflamatorios de los discos intervertebrales se genera neovascularización a este nivel, al punto en donde uno de estos nuevos vasos alcanza al núcleo pulposo y de ésta manera logra ingresar cierta cantidad del núcleo pulposo a la vasculatura hasta lograr ocluir total o parcialmente la irrigación a la médula espinal.

Imagen representativa de neovascularización. Hipótesis II. 

La tercera hipótesis postula que existen remanentes embrionarios que comunican desde el núcleo pulposo a la vasculatura, de esta manera por cuestiones netamente anatómicas anómalas se da la entrada del material del núcleo pulposo a la circulación.

Hipótesis III

La cuarta y última hipótesis postula que la entrada del material pulposo a la circulación la logra por medio de la entrada del mismo a la médula ósea a nivel del cuerpo vertebral a través de nódulos de Schon (no se comprueba la existencia de estos nódulos en medicina veterinaria) y de ésta manera logra posteriormente accesar ya sea a venas o arterias que irrigan la médula espinal.

Hipótesis IV.

La presentación clínica del embolismo fibrocartilaginoso en perros incluye principalmente a cánidos no condrodistróficos de razas grandes, sin embargo se reporta la probabilidad de haber cierta predisposición genética  por parte del schnauzer miniatura.

El diagnóstico definitivo de la enfermedad únicamente lo obtendremos en un estudio histopatológico postmortem donde vamos a evidenciar la presencia del material del núcleo pulposo dentro de los vasos sanguíneos. El diagnóstico antemortem se realiza de forma clínica, básicamente tomando en cuenta el tipo de presentación (agudo o crónico), progresión de la enfermedad (progresivo o no progresivo), distribución del problema (focal o difuso) y principalmente la ausencia de dolor luego de un periodo aproximado de 24 horas.

Los signos clínicos, al igual que para la mayoría de patologías del sistema nervioso van a variar en relación a la localización de la lesión y la severidad del problema estará relacionada con la extensión de la lesión.  Sin embargo, la presentación clínica típica del embolismo fibrocartilaginoso es de una mielopatía de aparición  hiperagudo (se desarrolla en un periodo inferior a 6 horas), no progresiva, no dolorosa (especialmente luego de 24 horas de evolución) aunque está reportado que entre el 12 al 50% de los pacientes presentan dolor en las primeras 24 horas de evolución y de signología principalmente asimétrica (monoparesia o hemiparesia) siendo de esta manera en alrededor del 53-86% de los casos. Los sitios de presentación mas frecuentes son en los segmentos medulares cervicotorácicos (del 30-33% de los casos) y lumbosacros (del 43 al 47% de los casos).

La relación macho-hembra varia según reportes desde 1:1 hasta 2.5: 1. La edad de presentación es muy variable, esta puede abarcar desde los 2 meses hasta 11 años, teniendo una media de entre 5 y 8 años.

Los estudios radiográficos no representan una ayuda diagnóstica significativa desde el punto de vista de la enfermedad, mas bien son una herramienta de inicio para descartar otras patologías como pudieran ser mielopatías compresivas por extrusión o protrusión de disco intervertebral, neoplasias o mielitis vertebrales. Los hallazgos a los estudios de hemograma y bioquímica sanguínea son inespecíficos. Hoy en día un apoyo al diagnóstico antemortem son las imágenes que aporta la resonancia magnética nuclear, donde en general lo que se observa en casos de embolismo fibrocartilaginoso es la ausencia parcial o total de discos intervertebrales en determinada área, sin evidencia de lesiones compresivas a nivel medular con la presencia de áreas hiperintensas sobre el tejido medular comprometido en la secuencia potenciada en T2, congruentes con edema sobre el parénquima medular. Además, como complemento a éstas, esta información virtual puede ser empleada para elaborar reconstrucciones en 3D y apoyar el diagnóstico.

El tratamiento del embolismo fibrocartilaginoso se divide básicamente en tres puntos: principalmente el empleo de fisioterapia dirigida a el o los miembros afectados (masoterapia de roce, cinesiterapia pasiva y activa y termoterapia de calor) en la medida que se ajuste al paciente. Otro punto son los cuidados de enfermería que pudieran requerir los pacientes bajo distintas circunstancias asociadas a su condición clínica y por último la reducción de lesiones secundarias a la médula espinal manteniendo la médula espinal lo mejor perfundida posible (neuroprotección) para lo que empleamos protocolos en base a tiempo de evolución (lesiones de menos de ocho horas de evolución) con el succinato sódico de metilprednisolona a dosis neuroprotectora de 30 mg/kg IV seguido de dos dosis de 15mg/kg IV a las dos y a las seis horas siguientes y luego bolos de 2.5 mg/kg IV cada hora durante las siguientes 24 horas. Como complemento a esta terapia se debe administrar vitamina E a dosis de 1000-2000 UI por animal por día y se recomienda el uso de la progesterona a dosis de 4-16 mg/kg SC SID por 21 días.

Caso clínico

Reseña: “Baguira”, una canino, schnauzer, hembra entera, de 8 años de edad, color sal y pimienta.

Historia clínica: los propietarios la tienen desde cachorro, tiene una vacunación vigente (Rabia, Distemper, Parvovirus, Leptospira, Adenovirus, Coronavirus), desparasitación reciente y su alimentación es a base de croquetas comerciales (add libitum). Reportan el último estro 6 meses atrás.

Anamnesis: se presentó a consulta al Hospital Veterinario de Especialidades UNAM luego de siete días de evolución por una segunda opinión. Los propietarios comentaron que la paciente inició con un “arraste” de miembro torácico izquierdo (MTI) y miembro pélvico izquierdo (MPI) de aparición hiperagudo e inicialmente con presencia de dolor, el segundo día de evolución fue internada en un hospital externo (en este momento no reportan la presencia de dolor) donde le realizan estudios radiográficos de la región cervicotorácica a los cuales no se observan cambios relevantes para el caso clínico. Se realizaron estudios de hemograma y bioquímica sanguínea donde no se encontraron cambios relevantes para el caso clínico. La medicaron con ampicilina 22mg/kg IV SID, tramadol 3mg/kg IV SID, vitamina E 1 cápsula 400 UI PO SID ,complejo B 1 cápsula PO SID. El día tres de evolución recibió el alta. Al no observar una mejoría completa los días posteriores, los propietarios acuden al HVE.

La paciente al examen físico general no presentó alteraciones. Al examen clínico neurológico notamos que a la marcha no presenta alteración alguna, a las reacciones posturales presentó un déficit propioceptivo a la prueba de respuesta de posicionamiento propioceptivo de MTI y MPI siendo los miembros contralaterales sin alteraciones, déficit propioceptivo a la reacción de salto de MTI y MPI, a la prueba de carretilla sin alteraciones, la reacción de empuje postural con deficiencia propioceptiva de MPI y deficiencia a la prueba de semiparado y semicaminado de MTI y MPI. No se apreció algesia cervical a la manipulación ni a la digitopresión vertebral. A los reflejos miotáticos se observó clonus de MPI (signo de neurona motora superior) e hiporreflexia de MTI (signo de neurona motora inferior) con normorreflexia de los miembros contralaterales. Las pruebas de nervios pares craneales no presentaron alteraciones. Había presencia de sensibilidad superficial y nocicepción en los cuatro miembros.

Lista de problemas

1) Deficiencia propioceptiva MTI, 2) Deficiencia propioceptiva MPI, 3) Hiperreflexia MPI, 4) Hiporreflexia MTI, 5) Masas en  región dorsal del tórax 

Lista maestra

I) Hemiparesia Izquierda (1,2,3,4), II) Masas en región dorsal del tórax.

Diagnósticos diferenciales:                           

Diagnóstico presuntivo

Síndrome cervicotorácico izquierdo secundario a embolismo fibrocartilaginoso de región cervicotóracica.

Al día 10 de evolución se realiza un estudio por resonancia magnética nuclear en donde en un corte sagital se logra observar a nivel de la intumescencia cervicotorácica la ausencia de núcleos de discos intervertebrales y deshidratación de algunos otros que coinciden con áreas de hiperintensidad a nivel de médula espinal de la misma, los cuales son congruentes probablemente con edema, todo asociado al probable tromboembolismo a este nivel.

Imagen por resonancia magnética potenciada en T2. se observa la integridad y ausencia de multiples discos intervertebrales sin lesión compresiva evidente.

Imagen por resonancia magnética potenciada en T2 en el circulo verde se observa el área comprometida, ademas de áreas con incremento de la intensidad asociado a probable edema.

Corte transversal de sección cervico-toraxica donde se puede observar un incremento de la intensidad potenciada en T2 y circunscrita al funículo dorsal de la medula espinal.

Reconstrucción en 3D.

En este momento se realiza el diagnóstico clínico de tromboembolismo fibrocartilaginoso de región cervicotorácica con lo que se empieza terapia médica con vitamina E 1 cápsula de 400 UI PO SID por tiempo indefinido, progesterona 8 mg/kg SC SID por 21 días e indicaciones de realizar fisioterapia en casa.

Al día 27 de evolución se presenta al HVE para revisión donde notamos al examen físico general y examen neurológico una remisión completa de los signos clínicos de manera que se indica terminar con la terapia médica y continuar en casa con la fisioterapia ya establecida. Al día 193 los propietarios informan que la paciente sigue en remisión completa de los signos clínicos neurológicos.

Discusión:

El abordaje diagnóstico clínico inicial en la paciente fue realizado haciendo uso de parámetros tales como el tiempo de presentación de la enfermedad, en el cual pudimos inclinarnos a pensar inicialmente en una patología vascular por la hiperagudeza de la presentación del caso en la anamnesis referida. Esta sospecha inicial la apoyamos en su momento ya que además de eso se trataba de un caso en donde la evolución nos marcaba una falta de progresión de los signos clínicos en un perro adulto y de localización focal.

Logaritmo diagnostico para patologías de origen vascular y/o traumático. 

Con el apoyo de la resonancia magnética nuclear pudimos localizar la lesión a nivel de la intumescencia cervicotorácica y a su corte transversal pudimos observar un compromiso directo del funículo dorsal de la médula espinal, sabemos que a este nivel discurren tractos axonales tales como el cunneatus (cuneiforme) y gracillis quienes son fundamentales para enviar la información aferente a centros superiores (corteza somatosensoria) de la propiocepción conciente y conforman el sistema lemniscal, lo cual es congruente con la signología clínica presentada por la paciente quien manifiesta deficiencia propioceptiva a las reacciones posturales.

Division funcional de la medula espinal.

Los reflejos miotáticos nos señalaron una alteración del sistema eferente somático general con el compromiso directo del sistema piramidal, que clínicamente se manifieta mostrando tanto signos de neurona motora superior como neurona motora inferior lateralizados a la izquierda (hemiparesia izquierda).

Los signos clínicos de neurona motora superior en un miembro pélvico y neurona motora inferior son congruentes con una lesión en el segmento comprendido de C6-T2 (cervicotorácico).

Al momento de presentarse al HVE no se utilizó un tratamiento con succinato sódico de metilprednisolona debido a que en ese momento la paciente tenía ya siete días de evolución del cuadro clínico con lo que superaba por mucho la ventana terapéutica del fármaco. La dosis utilizada de vitamina E debió ser elevada a una terapéutica ya que en ése momento únicamente recibía 400 UI y se adicionó a la terapia el uso de progesterona como neuroprotector a dosis de 8 mg/kg SC.

Hasta ese momento se le instauró una terapia física dirigida comprendida por cinesiterapia activa y pasiva, termoterapia de calor y masoterapia de roce ya que la condición clínica de la paciente lo permitía.

La evolución favorable del caso la asociamos a que en todo momento la paciente permaneció con presencia de sensibilidad superficial y nocicepción, además de mantener tono muscular y marcha sin alteraciones, a esto se le sumó el hecho de no haber progresado luego de alrededor de 24 horas de iniciado el problema sino al contrario, aminorando la signología con el paso del tiempo.

Revisión de casos clínicos HVE-UNAM.

Durante un periodo de seis meses realice un estudio retrospectivo de 14 casos con diagnostico de EFC. Los resultados de esta información son los siguientes.

asociado a los signos clínicos la hemiparesia representa un 25%, deficiencia propioceptiva 18%, hipereflexia y monoparesia 11% respectivamente, hiporeflexia 6%, dismetria, tetraparesia y paraparesia 3% respectivamente. Es importante señalar que muchos de los pacientes presentaron varios signos clínicos durante la enfermedad.

la edad media de presentación para este trabajo es de 4 años, pero es importante señalar que tenemos reporte de pacientes de 5 meses hasta 9 años de edad.

La raza predominante para la enfermedad fue el schnauzer miniatura con un 35% de los casos, seguido del pug, yorkshire y perros mestizos con un 14% de los casos respectivamente. es interesante que contraste con el marco teórico, lo asocio personalmente a que son mas abundantes los perros de razas de tallas pequeñas en la clínica que tenemos en especialidades.

No se observó tendencia en base a genero.

el 93% de los casos son de aparecimiento agudo (1 caso de 14 presentó un cuadro crónico).

Conclusiones

1 - El diagnóstico neuroanatómico nos ayuda a distinguir a profundidad tanto segmentos como tractos específicos involucrados en las patologías del sistema nervioso central.

2 - La terapia indicada para el tratamiento del EFC incluye básicamente cuidados de enfermería, fisioterapia y fármacos encaminados a la neuroprotección.

3 - El SSMP está indicado únicamente en los casos donde los signos clínicos no tienen un período mayor a 8 horas de evolución (en discusión).

4 - La progesterona es una alternativa al tratamiento que aún está en proceso de investigación en casos de EFC.

Bibliografía:

1) Ettinger, S. Handbook of Veterinary Internal Medicine, Chapter 12, neurology 4^th  ed. 1995, pag. 678.

2) Sharp, Weeler, Manual de trastornos vertebrales, capitulo 20, 2da ed. Pag 321-325

3) Di Risio – Platt, fibrocartilaginous embolic myelopathy in small animals, Journal of veterinary medicine.

4) Platt. S, Manual de neurologia veterinaria, signos clinicos, capitulo 8, 2da edicion  pag 178.

5) D’Lorenz, Handbook of Neurology Veterinary, Clinical problems: signs and symptoms 4^th ed.  pag 113-145

6) Nakamoto  Y. Fibrocartilagenous emboli of the spinal corddiagnosed by characteristic clinical findings and magnetic resonance in 26 dogs. Jvetmed feb 2009.

7) Nakamoto Y.Usefullnes of an early diagnosis for the favorable prognosis of magnetic resonance in fribrocartilagenous emboli in 10  small to middle sized dogs, Jvetmed feb 2008.