viernes, 11 de agosto de 2017

Hidrocefália congénita (reporte de un caso)

Hidrocefalia Congénita en Cachorro Bulldog Francés.
Martínez, F*. Thamar-Torres, O**.

*Médico Veterinario Residente, Especialidades Centro Veterinario
**Médico Veterinario Especialista. Especialidades Centro Veterinario


Raza: Bulldog Francés
Sexo: Macho
Edad: 3 meses
Color: Blanco/café
Peso: 3.1 kg

Paciente referido para segunda opinión sobre consulta neurológica ya que se sospecha de hidrocefalia. Al momento de consulta no reportan signos asociados con problema neurológico, excepto la deformidad craneal. Reportan caquexia. Anteriormente fue tratado con una dosis única de esteroides (Dexametasona), furosemida y multivitamínico.
Examen Físico General: Sin alteraciones

Examen Neurológico: Estrabismo bilateral divergente, deformidad del cráneo, respuesta de amenaza ojo izquierdo disminuida.   Tremores en miembros pélvicos (por historia clínica).

Diagnóstico presuntivo: Hidrocefalia Congénita
Diagnóstico diferencial: hidrocefalia obstructiva, hidrocefalia (no obstructiva) comunicante, agenesia, enfermedades degenerativas SNC
Herramientas diagnósticas utilizadas: MRI




Tratamiento: Dosis única de diurético osmótico (Manitol),  e inhibidor de la bomba de protones (omeprazol 1mg/kg SID)  de por vida.
Seguimiento: en un segundo chequeo, el paciente presenta parámetros normales, pero estado de ánimo decaído, y poca actividad física.  Se recomienda  curva corta de esteroides (0.5mg/kg prednisolona y evaluar evolución). Mejora con el tratamiento.


REVISION BIBLIOGRAFICA
La  hidrocefalia  es el incremento en el volumen del líquido cefalorraquídeo que provoca un agrandamiento del sistema ventricular independientemente de la causa. El líquido cefalorraquídeo  es producido en el plexo coroideo y fluye a través del foramen interventricular hasta el tercer ventrículo. Luego atraviesa el ducto mesensefálico para llegar al cuarto ventrículo donde finalmente  alcanza el espacio subaracnoideo y será reabsorbido. Este aumento del LCR no necesariamente está relacionado con los signos neurológicos que presenta el paciente. La hidrocefalia puede clasificarse de varias formas, sin embargo, la presentación obstructiva que ocurre a consecuencia de irregularidades en el flujo del LCR o una inadecuada absorción del mismo es la más relevante.
  • Hidrocefalia adquirida: generalmente se producen por crecimiento de tejidos (neoplasias) o inflamación del área periférica al sistema ventricular.
  • Hidrocefalia congénita: es la presentación más común. Se caracteriza por una circulación del líquido cefalorraquídeo inadecuada o incompleta, por alteraciones anatómicas. Suelen ser casos crónicos y progresivos.
Los signos clínicos no están directamente relacionados con la severidad de la hidrocefalia. Lo más remarcable en los pacientes es deformación del cráneo (en forma de domo), estrabismo ventral o lateral, cambios en el comportamiento (dificultad de aprendizaje, caminar en círculos) y finalmente, pueden presentar convulsiones.

DISCUSIÓN DE CASOS
El caso presentado anteriormente muestra un paciente con signología muy relacionada con hidrocefalia congénita, presentando estrabismo bilateral y cabeza con forma de domo como signos iniciales según indica la literatura. El paciente cuenta con únicamente 5% de materia encefálica, sin embargo es un individuo completamente funcional. A pesar de presentar pocas deficiencias neurológicas al momento del examen, exceptuando la disminución en respuesta de amenaza en ojo izquierdo la cual puede, por la edad del paciente, atribuirse a otras causas, se espera que a futuro pueda presentar complicaciones. Actualmente las molestias secundarias que presenta el paciente, han sido controladas con antiinflamatorios esteroideos a dosis muy baja, además de un inhibidor de la bomba de protones para disminuir la producción de LCR.

CONCLUSIONES:
  • La hidrocefalia severa no obligatoriamente representa un cuadro clínico con deficiencias neurológicas severas.
  • El uso de esteroides puede estar indicado luego de una correcta evaluación clínica y de imagen por resonancia magnética con los chequeos de seguimiento adecuado.
  • El pronóstico del paciente es reservado debido a la severidad de la hidrocefalia, y los posibles síntomas que pueda desarrollar a futuro.

Bibliografía:
  • DeLahunta, A. Veterinary Neuroanatomy and Clinical Neurology. 3era Ed. Saungers Elsevier. 2009. US.
  • Lorenz, M. Handbook of Veterinary Neurologi. Fourth Ed. Elsevier. 2004.
  • Jaggy, A. Small Animal Neurology. 2007. Ed. Schlutersche. Alemania.
  • Zwigenberger, A.,Wisner, E. Atlas of Small Animla CT and MRI. 2015.Ed.Wiley Blackwell. Reino Unido.